क्या है फेनकोनी एनीमिया

क्या है फेनकोनी एनीमिया

कुछ वर्षों पहले दिल्ली में मेरे अस्पताल में डेढ़ वर्ष के लड़के को इलाज के लिए लाया गया | उस लड़के में बहुत सारी शारीरिक विकृति एवं सेवीयर एनिमिया थ, बच्चे की लम्बाई भी काफी कम थी, आखें छोटी थीं और ऊपर सुजन भी थी, उसका सर छोटा था, तलवा हाई आर्च्ड था, दोनों हाथों के अंगूठे छोटे और मोटे थे, शरीर पर टेढ़े-मेढे दाग एवं खून के धब्बे भी थे, लिवर एवं स्पलीन भी बढ़ा हुआ था, वह बार बार बीमार पड रहा था, न्यूमोनिया, दस्त, बुखार, आदि रोग हमेशा परेशान करते रहते थे | जांच में हिमोग्लोबिन 4.8 था, व्हाइट ब्लड सेल्स भी काफी कम था, एक्स-रे में दोनों हाथों में रेडियस हड्डी हाइपोप्लास्टिक थीं, एसजीपीटी भी बढ़ा हुआ था, खून की जांच में bone marrow hypoplasya मिला, अब bone marrow की जांच की गयी, क्रोमोजोमल ब्रेकेज स्टडी की गयी, अब फेनोकोनी एनीमिया कन्फर्म हो गया, इलाज के लिए ब्लड ट्रांस्फ्यूज़न, प्लेटलेट ट्रांस्फ्यूज़न के अलावा एंड्रोजेन, टेस्टोस्टरोन एवं अन्य दावा दी गयी, कुछ महीने के बाद bone marrow transplant के लिए भेज दिया गया | अब स्टेम सेल में थेरेपी से पुर्णतः इलाज भी संभव है, यह आनुवांशिक रोग है और लड़के लड़कियां दोनों में होता है, इस रोग के होने के बाद कैंसर की आशंका भी बढ़ जाती है, समय - समय पर इनकी जांच भी करानी परती है, शारीरिक विकृतियो के लिए सर्जरी की भी जरुरत पड़ सकती है |