पारफायारिया का हुआ उपचार

पारफायारिया का हुआ उपचार



कुछ वर्षों पहले आठ साल के एक लड़के को इलाज के लिए लाया गया, उसे कई दिनों से पेट में दर्द, शरीर पर दाने, सर में दर्द और पेट दर्द के समय बेहोसी की समस्या हो रही थी, वह अब तक 10 बार हॉस्पिटल में भर्ती हो चूका था, धुप में रहने पर शरीर में दाने निकाल जा रहे थे, दानो के निकलने और दबने से शरीर भी काला पड़ता जा रहा था | पेट में दर्द के कारण वह पागलों जैसी हरकत करने लगता था | उसे उल्टियाँ भी काफी होती थी, किसी दवाई का असर भी नहीं हो रहा था, ब्लड प्रेशर भी बढ़ा हुआ था, अल्ट्रासाउंड एवं सिटी स्कैन में भी पेट में किसी समस्या का पता नहीं चला, एक दिन उसके पेसाब का रंग काला हुआ, अब रोग का कुछ-कुछ अनुमान लगने लगा था, पारफायारिया या अलकैप्टोन्यूरिया में जोड़ों में भी दर्द होता है, जो बच्चे को नहीं था, इसीलिए यह रोग नहीं था, अतः पारफायारिया कन्फर्म करने के लिए पेशाब की जांच करायी गयी, जांच में यह कन्फर्म हो गया, बच्चे का ऑपरेशन किया गया और उसे बचा लिया गया | धुप, कुछ दवाइयों व कुछ अन्य कारणों से इस रोग का अटैक हो, उनका सेवन नहीं करना चाहिए | चूँकि यह जेनेटिक डिजीज है, अतः उपरोक्त परहेज एवं तरीकों से ही निरंतर अटैक से बचा जा सकता है, इसकी कोई दवा या इलाज अभी तक नहीं है| 

क्या है प्रेडर विल्ली सिंड्रोम

क्या है प्रेडर विल्ली सिंड्रोम


छ: महीने की बच्ची लगभग चार महीने से बीमार थी, उसे बार-बार न्यूमोनिया से ग्रसित होकर अस्पताल में भर्ती होती थी और इलाज जरुरत से लम्बा करना पडता था | गौर किया गया की उसकी उँगलियाँ काफी छोटी थी, वजन मात्र चार किलो, आखें बादामी, लम्बे सिल्क बाल, मुंह छोटा और निचे झुका हुआ, लम्बाई 54 से.मी, हैपोटोनिक हाथ व पैर, दूध पीने में बार-बार सरकना और ठीक से पी नहीं पाना आदी समस्याएं देखने को मिली. इस बिमारी का अनुमान हो जाने के बाद जीन म्युटेशन स्टडी करवाई गयी, जिसका रिजल्ट असामान्य था, अतः प्रेडर विल्ली सिंड्रोम कन्फर्म हो गया | दूध पीने में परेशानी हो रही थी. 1 – 2 वर्षों के बाद अत्याधिक आहार लेने की वजह से ऐसे बच्चे काफी मोटे हो जाते हैं, घ्रेलिन हॉर्मोन की अधिकता से ब्रेन आहार से संतुष्ट नहीं हो पाता है|
इसके फलस्वरूपमरीज आहार लेता जाता है, स्लीप एप्निया, नींद में साँसें रुकना, टाइप -2 डायबिटीज आदी की वजह से हड्डी कमजोर होने, जोड़ों में दिक्कत, अचानक पेट फूलना और मोटापे से सम्बंधित जटिलताएं होतीं हैं | शोर्ट स्टार्टर के लिए ग्रोथ हॉर्मोन विटामिन की खुराक सोपोर्ट केयर के अलावा अभी तक कोई अचूक इलाज नहीं है, दिमाग के कमजोर होने की वजह से ऐसे बच्चे ठीक से पढ़ नहीं पाते | 

Pain abdomen in children

Recurrent pain abdomen is not only caused by worm infestations.most kids are advised only antiworm medicine years after years without any relief of the symptoms.the causes are manifold and one should think of other etiology in following situations.
1.if pain is severe enough to hamper sleep.play and school attendance and other daily routines.
2.if having repeated vomitings. Loose stools.weight loss .loss of appetite .large fatty stools or severe constipation.urinary problems.appearance of rashes.pigmentation.jaundice.abnormal behaviour.increasing pallor.abdominal distension.excessive flatus.abdominal distension.fever .family history of pain abdomen or some related symptoms.
In these accompanying symptoms proper investigations and treatment should be done.
3.if pain abdomen is simple and not severe and occurs during particular day time or in morning hrs before heading for school .or when alone or in highly ambitious kids to remain at the top in class and not associated with above symptoms then psychogenic pain could be thought of and proper counselling will benefit a lot.
The causes of recurrent pain abdomen r manifold
1.worm infestation in india is common.
2.acute gastroenteritis is not cause of recurrent pain abdomen. In Chronic or recurrent  gastroenteritis we have to think of malabsorptions.giardiasis .luminal amebiasis etc.
2.urinary tract infection:is I feel the commonest cause .so all such kids with or without urinary symptoms of burning.frequent urine .urgency etc ur r/m& c/s should be done in all in every age group.uti can present only with  vomitings and loss of appetite in any age group even in adults.
3.gastritis in kids is much less common.
4.gall bladder and renal stones.
5.celiac dis if having severe  constipation or repeated loose stools. Oily bulky stools.halted weight and height I. E. Failure to thrive.
6.porphyria if repeated rashes and pigmentation occurs with poor response to antispasmodics and pain killers rather aggravation on these medicines mostly.the pain is precipitated by sunlight.stress and during sickNess.
7.food or milk allergy;  nowadays becoming common  and is usually associated with vomitings and loose stools.to avoid the allergen is the cure.
8.abdominal epilepsy : abnormal behaviour .loss of consciousness during the pain   episode demands EEG which is diagnostic.
9.familial mediterranean fever: occurs mainly in Mediterranean region in afflicted families and is genetic it manifests with fever & peritonitis  in periodic manner.
10.typhoid.malaria.jaundice .pancreatitis. pids etc
11.hyperuriceMia with and without renal stones recently a 10 yrs old girl was diagnosed hyperg
Uricemia as cause of severe pain  abdomen and responded only to hypouricemic drug.its 1st such case reported so far.
12.referred pain from hip joints. colitis .appendicitisetc.
13.diabetic keto acidosis. Renal artery ste
Nosis so BP should always be measured .
14.tuberculosis .now not so  common.
15.abdominal trauma.
16.constipation etc.
Dr s kumar.Child specialist.
Mbbs.md.mrcpch (london)
Rainbow clinic and hosp.beside nifft gate.hatia.ranchi.jhàrkhand.
7250725044/7004780897.